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심장이 반대로 달려 있는 사람들? ‘심장 전위증(Dextrocardia)’의 비밀

메디컬 리포트 2025. 4. 14. 20:31

우리는 심장이 가슴의 왼쪽에 위치해 있다는 사실을 당연하게 받아들입니다. 실제로 대부분의 사람에게 심장은 흉곽의 왼쪽에 위치하며, 그에 맞춰 다른 장기들도 일정한 배열을 따르고 있습니다. 하지만, 아주 소수의 사람들에게는 이 기본적인 구조 자체가 다르게 태어납니다. 심장이 왼쪽이 아닌 오른쪽에 자리 잡고 있는 것입니다. 이와 같이 드물게 발생하는 선천적 심장 위치 이상을 의학적으로는 **‘심장 전위증(Dextrocardia)’**라고 부릅니다.

 

심장이 반대로 위치해 있다는 사실만으로도 사람들의 흥미를 끌기에 충분하지만, 이 증상은 단순히 위치의 문제를 넘어 심장 기능, 장기 배열, 그리고 생애 건강 전반에 영향을 줄 수 있는 중요한 의학적 주제입니다. 이번 글에서는 심장 전위증의 종류, 발생 원인, 관련 질환, 진단 방법, 치료 및 환자들이 겪는 삶의 변화를 자세히 살펴보겠습니다.

 

심장 전위증(Dextrocardia)이란 무엇인가?

심장 전위증은 심장이 흉부의 오른쪽에 위치한 선천성 해부학적 이상을 의미합니다. 일반적으로 심장은 가슴의 왼쪽에 있으며, 심첨(apex, 심장의 끝 부분)이 왼쪽을 향해 있습니다. 하지만 Dextrocardia를 가진 사람은 이 심첨이 오른쪽을 향하고 있으며, 전체 심장이 오른쪽으로 치우쳐 있습니다.

심장 전위증은 흔하지 않은 이상으로, 전체 인구 중 약 1만 2천 명 중 1명꼴로 보고되고 있습니다. 그러나 경우에 따라 단순한 위치 변화로 끝나는 경우도 있고, 더 복잡한 장기 배열 이상과 함께 나타나기도 하여 정확한 진단과 추적 관찰이 필요합니다.

 

심장 전위증의 종류

심장 전위증은 그 형태에 따라 크게 다음 세 가지로 나눌 수 있습니다.

  1. 순수 심장 전위증(Dextrocardia of the mirror image type)
  2. 전장기 반전(Situs Inversus Totalis)
  3. 복합 심장 전위증(Dextrocardia with situs ambiguous or heterotaxy)

 

발생 원인

심장 전위증은 태아 발생 초기, 약 4주 차에 발생하는 심장 발달 과정의 이상으로 인해 나타납니다. 이 시기에 심장은 원래 일종의 ‘튜브’ 형태로 형성된 뒤 좌측으로 꼬이면서 왼쪽 흉곽에 자리잡게 되는데, 이 꼬임 방향이 반대로 진행되면 심장이 오른쪽에 위치하게 되는 것입니다.

정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 일부 연구에서는 다음과 같은 요인들이 관여할 수 있다고 보고하고 있습니다.

  • 유전적 돌연변이 또는 유전자 발현 이상
  • 태아 시기의 염색체 이상
  • 모체의 당뇨, 약물 복용, 감염 등의 환경적 요인
  • 특정 유전 질환(예: 카타게너 증후군, 일명 섬모운동장애)

심장 전위증이 단독으로 발생할 수도 있지만, 다른 기형이나 유전적 질환의 일부로 함께 나타나는 경우도 적지 않습니다.

 

관련 합병증 및 동반 질환

순수 심장 전위증의 경우 기능에는 문제가 없는 경우가 많지만, 다음과 같은 질환이 동반되는 경우에는 치료가 필요할 수 있습니다.

  • 선천성 심장 기형 (심실 중격 결손, 대혈관 전위 등)
  • 호흡기 질환 (섬모운동장애로 인한 만성 폐렴 등)
  • 소화기계 구조 이상 (장 중첩, 소장 기형 등)
  • 카타게너 증후군(Kartagener Syndrome)
    →     전장기 반전, 만성 부비동염, 기관지 확장증을 특징으로 하는 유전성 질환입니다.

이처럼 심장 전위증은 다른 장기 이상과 연관되어 나타날 수 있기 때문에, 단순한 해부학적 이상으로 보기보다는 전신적 평가가 필요한 질환입니다.

 

진단 방법

심장 전위증은 외형상으로는 확인하기 어려우며, 대개 다음과 같은 검사를 통해 발견됩니다.

  • 흉부 X선 촬영
    →     심장의 위치와 방향 확인
  • 심전도(ECG)
    →     심전도 파형이 비정상적으로 나타날 수 있어 우심 위치를 확인할 수 있습니다.
  • 심장 초음파(Echocardiography)
    →     해부학적 구조, 기능 이상 여부 확인
  • CT 또는 MRI 검사
    →     장기의 전체 배열과 연관 기형을 정밀하게 평가
  • 유전자 검사 및 염색체 검사
    →     동반 유전 질환 여부 확인 시 시행

출생 직후 신생아 스크리닝 검사나, 다른 질환의 검사 중 우연히 발견되는 경우도 많으며, 성인이 되어서야 처음으로 진단되는 사례도 있습니다.

 

치료 및 예후

심장 전위증 자체는 치료가 필요 없는 경우가 많습니다. 그러나 동반 질환이 있는 경우에는 그에 따른 개별적인 치료가 필요합니다.

  1. 무증상 단독 심장 전위증
  2. 선천성 심장기형 동반 시
  3. 카타게너 증후군 등 유전 질환 동반 시

대부분의 단순 전위증 환자는 정상적인 삶을 살아갈 수 있으며, 운동, 직업, 결혼, 출산 등에도 큰 제한이 없습니다. 그러나 응급상황이나 수술 시, 심장의 위치가 일반인과 반대라는 사실을 의료진이 인지하지 못하면 심각한 오류가 발생할 수 있기 때문에, 의료정보에 반드시 심장 전위증 이력을 기재하는 것이 중요합니다.

 

 

심장 전위증은 생소하고 드문 질환이지만, 생각보다 많은 사람들이 무증상으로 살아가고 있으며, 조기 진단과 적절한 관리만 이루어진다면 건강한 삶을 유지할 수 있는 상태입니다. 오히려 이러한 신체 구조의 차이를 이해하고 받아들이는 것이, 개인의 다양성과 인체의 신비로움을 인정하는 첫걸음일 것입니다.

 

우리 사회는 점점 더 다양한 신체 조건을 가진 사람들과 함께 살아가고 있습니다. 심장이 오른쪽에 있다고 해서, 그것이 이상하거나 위험한 것이 아니라는 인식이 확산되기를 바라며, 더 많은 사람들이 이 질환에 대해 올바른 정보를 갖게 되기를 바랍니다.

심장이 오른쪽에 있어도, 그 사람의 인생 방향은 결코 반대가 아닙니다. 올바른 이해와 관심이, 모든 심장 전위증 환자들에게 따뜻한 응원이 되기를 기대합니다.